Người dịch: BS Lê Trương Hải
Hiệu đính: ThS BS Bùi Hữu Minh Trí

Bệnh nhân (BN) nữ 45 tuổi, nhập viện với tình trạng khó thở tiến triển xấu dần khoảng 3 tuần. BN không có tiền sử bệnh lý nội khoa và không có sử dụng thuốc gì trước đó. Huyết áp 132/68 mmHg, mạch 90 nhịp/phút, thở 14 lần/phút, độ bão hòa oxy là 95% (khí trời). Khám lâm sàng cho thấy hai phế trường trong, tĩnh mạch cổ không nổi, không phù ngoại biên. Tuy nhiên khám BN có âm thổi liên tục 3/6 vùng trước tim, cường độ không thay đổi theo hô hấp.
Nguyên nhân nào bên dưới gây ra âm thổi ở tim trên bệnh nhân này?
-    Thông liên thất (VSD-ventricular septal defect)
-    Thông liên nhĩ (ASD-atrial septal defect)
-    Vỡ phình xoang valsava (RSVA-Ruptured sinus of Valsalva aneurysm)
-    Hở van động mạch chủ (AR-aortic regurgitation)
-    Còn ống động mạch (PDA-persistent ductus arteriosus)
-    Hẹp van ĐM phổi (PS-pulmonic stenosis)
Bảng 1:  Tóm tắt  những đặc điểm âm thổi của các khiếm khuyết về tim

Thông liên thất: gây ra âm thổi có đặc điểm toàn tâm thu và nghe rõ ở phần dưới cạnh ức trái lan sang cạnh ức phải. Âm thổi trong thông liên thất hạn chế (lổ nhỏ) thường là toàn tâm thu bởi vì sự chênh lệch áp suất giữa hai buồng thất được sinh ra ngay lập tức thời điểm đầu tâm thu với luồng thông trái phải kéo dài suốt thời kỳ tim co bóp. Ngược lại, thông liên thất không hạn chế không sinh ra âm thổi vì áp lực giữa hai buồng thất cân bằng. Luồng thông từ trái sang phải có thể làm tăng tải thể tích thất phải, hậu quả gây trì hoãn đóng van động mạch phổi, làm tiếng T2 tách đôi rộng. Tăng áp lực động mạch phổi không thể đảo ngược xảy ra khi luồng thông đảo chiều nếu lỗ thông không được đóng lại.
Thông liên nhĩ: hầu hết đặc điểm của thông liên nhĩ là do tiếng T2 tách đôi cố định, hậu quả từ tăng tải thể tích thất phải do luồng thông từ nhĩ trái sang phải và xuống thất phải dẫn đến một lượng máu quá mức qua van động mạch phổi sẽ sinh ra âm thổi giữa thì tâm thu, nghe rõ ở phần trên cạnh ức T và có thể lan ra sau lưng.
Vỡ phình xoang valsava: áp lực động mạch chủ luôn cao hơn nhĩ phải trong suốt chu chuyển tim và nếu luồng thông được tạo ra giữa hai cấu trúc này trong vỡ phình xoang valsava, dòng máu sẽ chảy qua luồng thông này trong suốt chu chuyển tim tạo âm thổi liên tục. Ngược lại nếu phình xoang valsava vỡ vào thất phải âm thổi nổi bật ở thì tâm trương và yếu ở thì tâm thu và thường liên quan với mạch nẩy mạnh và rung miu dọc theo cạnh ức trái hoặc phải [1].
Hở van động mạch chủ gây âm thổi tâm trương khi dòng máu phụt ngược vào thất trái do van động mạch chủ khép không kín, âm thổi được miêu tả như gió thổi, nghe rõ nhất ở liên sườn 3 cạnh ức trái.
Còn ống động mạch: là phần thông nối giữa động mạch chủ ngực xuống và động mạch phổi, khiến khuyết này thường được đóng lại lúc sinh ra. Dấu chỉ điểm của âm thổi trong còn ống động mạch là âm thổi liên tục như tiếng máy nổ (machine-like) nghe rõ ở phần trên cạnh ức trái thường lan dọc theo ức trái đến sau lưng. Lưu ý, tăng huyết áp hệ thống khi làm nghiệm pháp Valsava hoặc bài tập nắm tay sẽ làm tăng thành phần tâm trương của âm thổi liên tục trong vỡ phình xoang valsava giúp cho chẩn đoán phân biệt với còn ống động mạch [2].
Hẹp phổi: gây ra âm thổi tâm thu nghe rõ ở liên sườn 2 cạnh ức trái dọc bờ trái xương ức có cường độ tăng dần- giảm dần và âm sắc thô. Khi hẹp van động mạch phổi, thất phải có thời gian tống máu dài, làm thời gian đóng lại giữa van động mạch chủ và động mạch phổi kéo dài, kết quả là tạo ra tiếng T2 tách đôi. Thêm vào đó bất cứ nghiệm pháp nào làm tăng tiền tải cũng đều làm tăng cường độ của âm thổi [3].

BN trong bài này có âm thổi liên tục nghe trên toàn bộ diện tim và không thay đổi theo hô hấp. Đặc điểm này hầu như  có liên quan với phình xoang valsava vỡ vào trong nhĩ phải. Cập nhật năm 2008 của ACC/AHA, khuyến cáo đánh giá âm thổi tâm trương  bằng siêu âm tim vì những âm thổi này hầu hết là bệnh lý. Thêm vào đó siêu âm tim còn được sử dụng để đánh giá âm thổi tâm thu  ≥ 3/6 và toàn tâm thu [4].
PHÌNH XOANG VALSAVA
Phình xoang Valsava hiếm gặp với tỉ lệ 0.09% đến 0.15%. Khoảng 65-85% xoang vành phải, 10-30% là xoang không vành, < 5% là xoang vành trái [5]. Tình trạng này thường là bẩm sinh, chiếm 3,5% bất thường bẩm sinh ở tim. Sự hình thành của phình  xoang valsava liên quan đến sự suy yếu của những sợi chun và mô cơ, quá trình này diễn tiến dần theo thời gian. Nhiều trường hợp phình xoang Valsava liên quan đến một khiếm khuyết tại tim khác [1]. Thông liên thất là bất thường bẩm sinh thường kèm theo, xảy ra đến 53% bệnh nhân và thường xuyên liên quan với phình xoang vành phải trong phình xoang Valsava [6]. Bất thường bẩm sinh khác thường đi kèm với phình xoang Valsava gồm: hẹp phổi, thông liên  nhĩ, valve động mạch chủ hai mảnh, tứ chứng Fallot, còn ống động mạch, hẹp eo động mạch phổi và hẹp dưới van động mạch chủ. Thêm một bệnh liên quan nữa là hở van động mạch chủ mà hơn 50% bệnh nhân bị ảnh hưởng có chỉ định thay van. Phình xoang Valsava mắc phải có thể là hậu quả của viêm nội tâm mạc, chấn thương, phẫu thuật, thông tim, viêm hoặc quá trình thoái hóa, giang mai thời kỳ 3 [3].
Phình xoang Valsava thường không có triệu chứng nhưng khi đã có triệu chứng thì có thể vỡ, hậu quả gây ra luồng thông trong tim hoặc phình gây chèn ép các cấu trúc gần kề như mạch vành, vỡ phình tự phát hoặc thứ phát sau chấn thương ngực hoặc gắng sức, hoặc do nhân viên y tế ( khi làm thủ thuật).  Cận lâm sàng: siêu âm tim, chụp cắt lớp tim và chụp cộng hưởng từ là những cận lâm sàng cần thiết cho chẩn đoán và quản lý phình xoang valsava và phát hiện các bất thường ở tim kèm theo.
Túi phình thường vỡ vào thất phải, theo đó là vào nhĩ phải và nhĩ trái. Khi túi phình vỡ  thì thời gian sống trung bình khoảng 1-2 năm nếu không được điều trị và BN thường  sẽ tử vong do suy tim sung huyết hoặc nhiễm trùng nội tâm mạc [7].
Phẫu thuật là phương pháp được chọn trong điều trị vỡ phình xoang valsava. Nguy cơ phẫu thuật thấp và dự hậu về lâu dài tốt. Hiện vẫn chưa rõ phương pháp điều trị thích hợp cho phình xoang valsava chưa vỡ và không triệu chứng. Đóng phình xoang valsava thành công bằng dụng cụ Amplatzer đã được báo cáo.  Phương pháp này giúp tránh phải mở xương ức và chạy tim phổi nhân tạo. Mặc dù có nhiều tiến bộ trong kỹ thuật can thiệp qua da nhưng mổ hở kèm theo có hay không thay van động mạch chủ vẫn là điều trị chuẩn cho đến thời điểm hiện tại [8].

Hình 1: siêu âm thực quản cho thấy phình xoang valsava từ động mạch chủ gốc vào nhĩ phải ( mũi tên nhỏ chỉ van 3 lá, mũi tên lớn chỉ khối phình)

Hình 2: siêu âm thực quả qua van ĐMC cho thấy khối phình liên quan đến xoang không vành, mở rộng vào nhĩ phải. NC: lá không vành. RC: lá vành phải. LC: lá vành trái

TRỞ LẠI BỆNH NHÂN TRONG CA LÂM SÀNG
Trong trường hợp miêu tả trên, đánh giá ban đầu BN có khó thở và âm thổi với siêu âm qua thành ngực cho thấy có phân suất tống máu còn bảo tồn, hở van động mạch chủ nhẹ và một cấu trúc phình hướng từ gốc động mạch chủ đến nhĩ phải. Siêu âm qua thực quản xác định chẩn đoán này (hình 1), mặt cắt ngang van động mạch chủ cho thấy túi phình bắt nguồn từ xoang không vành và liên quan nhĩ phải (hình 2). Doppler màu xác định có dòng chảy liên tục giữa túi phình và nhĩ phải trong chu chuyển tim, phù hợp với âm thổi liên tục ghi nhận được trên lâm sàng (hình 3). Tùi phình này được ghi nhận trong chụp động mạch chủ cản quang (hình 4) trước khi phẫu thuật sửa chữa. Phẫu thuật thành công, không biến chứng xảy ra, âm thổi mất và khó thở cải thiện rõ khi theo dõi sau phẫu thuật.
Trường hợp lâm sàng này nhấn mạnh tầm quan trọng của chẩn đoán hình ảnh là siêu âm tim trong chẩn đoán và xử trí phình xoang Valsava và cũng nhấn mạnh tầm quan trọng của thăm khám lâm sàng định hướng trắc nghiệm chẩn đoán và phân biệt với các bệnh lý tim khác.

Hình 3: Doppler màu cho thấy máu phụt từ khối phình vào nhĩ phải. dòng chảy này thoát ra ngoài chu chuyển tim vì chênh áp cố định tồn tại giữa động mạch chủ và nhĩ phải, kết quả gây ra âm thổi liên tục.

Hình 4: chụp hình động mạch chủ dưới DSA thấy khối phình

Tài liệu tham khảo:
1. Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders; 2011:1411-68.
2. Topi B, John J, Agarwal A, et al. An uncommon cause of a continuous murmur. Exp Clin Cardiol 2012; 17:148–149.
3. Constant J. Bedside Cardiology. 5th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 1999:268–320.
4. Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease. Circulation 2008; 118:e523–e661.
5. Jung SH, Yun TJ, Im YM, et al. Ruptured sinus of Valsalva aneurysm: transaortic repair may cause sinus of Valsalva distortion and aortic regurgitation. J Thorac Cardiovasc Surg 2008; 135:1153–1158.
6. Post MC, Braam RL, Groenemeijer BE, Nicastia D, Rensing BJ, Schepens MA. Rupture of right coronary sinus of Valsalva aneurysm into right ventricle. Neth Heart J 2010; 18:209–211.
7. Moustafa S, Mookadam F, Cooper L, et al. Sinus of Valsalva aneurysms—47 years of a single center experience and systematic overview of published reports. Am J Cardiol 2007; 99:1159–1164.
8. Zhao SH, Yan CW, Zhu XY, et al. Transcatheter occlusion of the ruptured sinus of Valsalva aneurysm with an Amplatzer duct occluder. Int J Cardiol 2008; 129:81–85./.